Second opinion pro lékaře

Nově dg. MDS EB-2 vs-postterapeutický

Akutní leukémie Myelodysplastický syndrom
25. 1. 2022
» Přehled případů » Akutní leukémie Myelodysplastický syndrom » Nově dg. MDS EB-2 vs-postterapeutický

Dobrý den, ráda bych vás požádala o konsultaci a doporučení dalšího postupu. 74-letý muž odeslán k došetření pro pancytopenii ( Hb 91, leu 1.5, tro 51). V anamnéze stp.totální prostatectomii pro Ca prostaty 3/12 a následné radioterapii ( do 2/13), dále v anam. chron.VAS, -stp.operaci hernie disku L4-L5 v r.89, stp.fr.Th 11-L1, osteopenie dle denzito. Dle histologie z TB hypocelulární KD, dysplastické rysy ve všech 3 řadách s fibrotizací MF2 se zmnožením CD34+ blastů na 10-15%- uzavřeno jak MDS s excesem blastů EB-2, hypocelulární forma, dle anam.vs.postterapeutický MDS. Cytogeneticky nalezen klon buněk s trizomií chromosomu 8-potvrzeno FISH. Delece 5q, 7q ani 20q nebyla metodou FISH nalezena. Pacient s klin.projevy anemického syndromu ( únava, slabost), jinak bez infektů či zn.krvácení, pán velmi vitální a aktivní. Poslední KO: Hb 72, leu 1.3, tro 57- aplikovány 2 TU ERD.

Sdílet

Reakce: 5

Jde zřejmě opravdu o sekundární MDS s R-IPSS "very high", kdy jedinou kurativní léčbou by byla případná alogenní transplantace krvetvorných buněk (SCT), další možnosti postupu jsou paliativní - hypometylační léčba (HMA-azacytidin) anebo pouhá podpůrná léčba (BSC - best supportive care).
Pokud vycházíme z předpokladu, že pacient je transplantabilní (a existuje centrum, které je ochotno ho k transplantaci indikovat) pak pro další postup jsou zásadní priority nemocného. Důkladně bych nemocného informoval o všech kladech a záporech výše uvedených postupů (kurabilní potenciál SCT vs. její mortalita, efekt HMA vs její NÚ, kvalita života při SCT vs. HMA vs. BSC.....) a podle jeho preferencí bychom společně zvolili další postup.
V případě možnosti zařazení do klinické studie bych samozřejmě primárně zvažoval možnost jeho zařazení a nabídnul bych mu jí, respektive bych kontaktoval centrum, kde nějaká studie je ortevřená(aktuálně v ČR studie M15-954 zkoumající efektivitu kombinace Venetoclaxu s HMA v porovnání s placebem s HMA).

MUDr. Pavel Jindra, Ph.D.
MUDr. Pavel Jindra, Ph.D. 26. 1. 2022 09:45

Dobrý den
Jedná se o staršího pacienta s MDS a excesem blastů 2 s fibrotizací kostní dřeně. V anamnéze je uvedena radioterapie - předpokládám , že šlo o lokální ozáření.
Celkově tento stav lze hodnotit jako nepříznivý (IPSS2). Biologický stav pacienta a jeho přístup je hodnocen jako příznivý.
V této situaci je velmi důležité vyhodnotit celkový stav pacienta včetně komorbidit a podle toho směřovat léčbu.
Možnosti:
A. supportivní a substituční terapie je v každém případě indikována
B. byla by indikována léčba azacitidinem , ale lze očekávat nízkou dřeňovou rezervu a protrahované cytopenie. Nicméně by asi bylo možné vyzkoušet.
C. otázka alogenní transplantace po navození dosažení redukce blastů pod 5% je do určité míry diskutabilní vzhledem k věku
D. zařazení do studijního protokolu v kombinaci venetoklax a azacitidin asi nebude možné vzhledem k míře fibrozy a hypocelularitě dřeně (současně nevím zda je v ČR k dispozici)

Závěr: Takže v této situaci bych se přikláněl k doporučení uvedená pod bodem A. Možná bych zvažoval podání Azacitidinu (tedy pod B).
Další přístup by se odvíjel od odpovědi stavu pacienta.
( V uvedených informacích mi chybí údaj jak byla kontrolována remise karcinomu prostaty - vycházím ve svých návrzích z toho, že Ca prostaty je v remisi)

Jde o jednozančně nepříznivou prognózu, předpokládám, že bude přítomna i řada mutací, včetně p15, při dalších nepříznuivých změnách (vzhledem k postižení 5. a 7.chromozomu).
Šance na efektivní léčbu SCT při této prognóze se sekundárním MDS je praticky nulová /viz analýza ze Seattlu prezentovaná na ASH /1 rok přežití: 3%, 3 roky přežití 0%.
pokud je toho nemocný schopen, dal bych mi Vidazu, ale efekt je též sporný (? 10%), studii s Vidazou a Venetoclaxem máme k dispozici, ale sekundární MDS je mezi kontraindikacemi vstupu do studie.

Vyjádření lékaře k doporučení kolegia

Dobrý den,
pacient byl seznámen s léčebnými možnostmi a zvažovanou konsultaci stran léčby azacytidinem odmítl, preferuje substituční a podpůrnou léčbu.
Děkuji za vaše názory a spolupráci.

Tazatel byl s doporučeními spokojen

Na doplněnou žádost bohužel musím reagovat stejně,
nemocný je indikován k léčbě Vidazou pokud je v dobrém stavu, cytopenii nevidím jako zásadní překážku léčby, léčbu by mělo vést některé z center.

Další případy

SAA-hypoplastický MDS

21letý muž přijatý pro pancytopenii (leuko 1,8, Hb 47, trombo 3, v diffu pouze lymfocytoza - 0,77, seg 0,15, mono 0,03, eo ,001). Cytologie BM - hypocelulární s realtivním zmnožením lymfocytů, pouze diskrétní dysplastické změny. Histologie trepanobio...

4 8. 3. 2022 Číst více

Nově dg. CMML 1-2

Dobrý den, ráda bych vás touto cestou požádala o konsultaci a doporučení dalšího postupu. 74letý muž od 3/21 léčen na plicní formu TBC v 9/21 zjištěna těžká pancytopenie- Hb 60, leu 21, trombo 9, léčen symptomaticky ( krevní převody, G-CSF, trombonáp...

5 27. 1. 2022 Číst více

Podpůrný přístup k střevní akutní GVHD a účinky imunosuprese

Jaký je vhodný podpůrný přístup k střevní akutní GVHD vedoucí k vysilujícím objemům vodnatého průjmu. Jak ovlivnit takový sekreční průjem do doby než začne účinkovat imunosuprese? Děkuji za názor.

3 11. 1. 2022 Číst více
Odebírejte
novinky
Nebojte se přihlásit! Své nastavení můžete kdykoliv později změnit.

Chcete-li vědět o nově publikovaných kazuistikách a dalších novinkách z Hematoonkologie.cz jako první, stačí z nabídky zvolit položku "Přihlásit".

Potřebujete čas na rozmyšlenou? Zvolte tlačítko „Později“ a my se vám připomeneme později.
Jsme skoro hotovi! Pokud se chcete přihlásit k odběru novinek, stačí už jen kliknout na „Povolit“.