Second opinion pro lékaře

Lymfom marginální zony se sekundární hemolýzou

Lymfomy a CLL
10. 3. 2022
» Přehled případů » Lymfomy a CLL » Lymfom marginální zony se sekundární hemolýzou

Vážení kolegové, prosila bych Vás o názor na terapii sekundární AIHA při lymfomu marginální zony. Pacientka je polymorbidní, má 74 let, od roku 2013 byla léčena pro dg B-NHL - lymfom marginální zony CD 20 +, CD5- s IgM paraproteinémií . Prodělala celkem 2 linie léčby - R-CHOP 6 cyklů úvodem s dosažením PET negativní a dřeňové remise a potom v r. 2019 RCD celkem 6 cyklů pro aktivitu AIHA a klonální progresi . Bylo dosaženo pouze částečné kontroly hemolýzy a od té doby doposud je pacientka na kortikoidní terapii . Minimální dávky Prednisonu k udržení hodnot Hb aspoň okolo 100g/l jsou 20 mg pro den. Při infektech dochází vždy k výraznější progresi s nutností hospitalizace k hemosubstituci a podávání pulsní kortikoterapie. Pacientka má již poměrně významné vedlejší účinky léčby - steroidní diabetes a těžkou osteoporosu , silně se potí , je slabá a je s léčbou nespokojená. Byla opakovaně konzultována s vyšším pracovištěm , které zatím nemůže nabídnout jinou alternativu léčby . V 5/2021 byl proveden restaging choroby - CT/PET a trepanobiopsie , které vylučují relaps nádoru. Aktuálně nadále nejsou klinické ani laboratorní známky relapsu , avšak nadále známky intra i extravaskulární hemolýzy . Níže uvádím veškeré další komorbidity nemocné a současnou terapii. Budu vděčná za Vaše názory. Hematologický závěr: B-NHL - v.s. lymfom marginální zony, CD 20 +, CD5-, s IgM paraproteinémií, sekundární hemolýzou , iniciálně klinické stadium IV B , dg 10/2013 - iniciálně v 1.linii léčby 6xR-CHOP - dosaženo PET negativní i dřeňové remise - ve 2.linii st.p. 6 cyklech RCD od 3-7/2019 - pro aktivitu AIHA a klonální progresi, stabilizace Hb a HTk, parciální kompenzace hemolýzy , od 7/2019 pacientka na kortikoidní léčbě ( minimálně 20 mg Prednisonu denně ) - 12/2020 progrese hemolýzy se symptomatickou anemií, indukováno COVIDOVOU infekcí ( pacientka COVID 19 pozitivní z 15.12.2020), léčena pulsem Dexametasonu ( 24 mg i.v. pro den celkem 4x ) , hemosubstituce za hospitalizace. Po opakovaných konzultacích s vyšším pracovištěm nebylo dosud možné nabídnout jinou alternativu léčby. Provedli jsme kontrolní CT/PET a trepanobiopsii v 5/2021 - pacientka bez známek relapsu nádoru. Doporučeno nadále pokračovat v kortikoterapii. Pacientka očkována proti COVID 19 vakcínou Moderna ( 3-4/2021). Aktuálně v 3/2022 opět výrazná progrese hemolýzy s nutností hemosubstituce a podávání vysokých dávek kortikosteroidů . Další diagnosy: steroidní diabetes mellitus osteoporosa astma bronchiale perisitující středně těžké Graves- Basedovova choroba , st.p. pulsech Solu-Medrolu , totální thyreoidectomii a terapii radiojodem pseudoglaukom bilat. hypertenzní nemoc st.p. hepatitidě typu A v dětství st.p. CHCE pro cholecystolithiasu st.p. APE , op. hemorhoidů port via v. subclavia l.dx. od 7.3.2019 , hojení per sekundam drobné cysty jater, divertikulosa sigmoidea, malé adenomy či hyperplazie nadledvin. Terapie: hem: aktuálně st.p. pulsu DEX 24 mg denně celkem 4x , Mycomax 100 mg 0-1-0, Helicid 20 mg 1-0-1, Acidum folicum 1-0-0, Zovirax 400 mg 1-0-1, Symbicort 2x 1 vdech, Euthyrox 125 ug 1-0-0, Rivocor 5 mg 1/2-0-0, Calcichew 2x denně, Vigantol 10 kapek týdně, Fosavance 1x týdně.

Sdílet

Reakce: 3

Dobrý den,

dlouhodobé podávání kortikoidů je jistě v tomto věku nepříjemné a potenciálně komplikované (každopádně bych doporučoval i PCP profylaxi Cotrimoxazolem 2x960mg po 2 dny v týdnu za sebou nebo v dávkování obden 3xT).

Pokud je lymfom v remisi, nabízí se jako možné řešení AIHA:
- monoterapie rituximabem (zde má i úhradu)- 4x po týdnu
- imunosupresivní terapie cyklosporinem A nebo cyklofosfamidem
- alternativou je i splenektomie

s pozdravem,

David Belada

Dekuji moc za dotaz. Komplikovany pripad k reseni.
- jedna se o AIHA z tepelnych protilatek (anti IgG) nebo s chladovymi protilatkami (anti C3d), nebo smisenou?
Snad jsem pochopil dobře:
- pacientka je v remisi ? (posledni restaging 5/21?)
- pokud ne a AIHA by byla projevem aktivity onemocneni: - zvazil bych i BR (benda asi v reduk. davce)
- pokud ano: odpoved na RCD byla, ale vyzadovala pokracovani v kortikoidech - presto bych znovu indikoval rituximab - v tydennim intervalu 4x s opakovanim po urcite dobe (2-3 mesice), byl-li by naznak odpovedi, splenektomie by se mela zvazit, obavam se vsak, ze pac bude kontraindikovana

marek trneny

U významně komorbidní pacientky bych doporučila 4x rituximab á týden.

Další případy

Léčba Richterova syndromu

Dobrý den, prosím o laskavou radu ohledně léčby Richterova syndromu u 50leté ženy v komplikovaném stavu. Sledována pro CLL od 2012, IGHV nemut., trisomie 12, TP53 funkční; fit nemocná bez závažných komorbidit. Léčba 1. linie 6x FCR 12/2020-4/2021, do...

2 28. 6. 2022 Číst více

Časný relaps AITL

Dobrý den, rád bych se poradil o dalším postupu u 71leté nemocné s časným relapsem AITL po 6 cyklech BV-CHP. Nemocná je v dobrém biologické stavu, komorbidity nějaké má (viz níže dg. souhrn). V remisi vydržela cca 5 měsíců (kompletní remise dle PET/C...

4 20. 6. 2022 Číst více

Relabující kožní B-lymfom s transformací

Dobrý den, prosím o konzultaci stran výběru vhodné terapie. Pacient je 51letý muž, bez významné komorbidity, ECOG 0, který byl v roce 2008 léčen 4 cykly R-CHOP a RT 30Gy pro kožní lymfom z buněk marginální zóny, klin.st. IVA dle Ann Arbor a T3bNxM0 d...

3 19. 6. 2022 Číst více
Odebírejte
novinky
Nebojte se přihlásit! Své nastavení můžete kdykoliv později změnit.

Chcete-li vědět o nově publikovaných kazuistikách a dalších novinkách z Hematoonkologie.cz jako první, stačí z nabídky zvolit položku "Přihlásit".

Potřebujete čas na rozmyšlenou? Zvolte tlačítko „Později“ a my se vám připomeneme později.
Jsme skoro hotovi! Pokud se chcete přihlásit k odběru novinek, stačí už jen kliknout na „Povolit“.